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29 mai 2009 5 29 /05 /mai /2009 19:13
I - Définition

Maladie chronique évolutive liée à la dégénérescence des neurones dopaminergiques dans la substance noire ( locus niger).


II - Facteurs de risque et épidémiologie

Début progressif entre 40 et 75 ans
15% de formes génétiques sinon formes sporadiques
Touche un peu plus les hommes que les femmes
Facteur de risque évoqué : pesticides


III - Signes cliniques

A - Syndrome extra-pyramidal

1- Akinésie

Trouble de l'initiative motrice avec lenteur et rareté des mouvements
Diminution de l'expression gestuelle
Rareté des clignements, réduction des mimiques
Absence de déplacement de la tête lors de l'exploration du champ visuel
Diminution du balan du bras
Piétinement en début de marche puis enrayement cinétique lors des périodes OFF
Micrographie
Dysarthrie monotone avec voix assourdie
Blocage en début de discours et augmentation du débit verbal

2 - Hypertonie extra-pyramidale "plastique"

Résistance constante lors de l'allongement passif des membres, cédant par à-coups en "roue denté".
Posture typique avec fléchissement des membres.

3 - Tremblement de repos

Signe initial dans 60-70 % des cas
Rythmique, régulier, lent et de faible amplitude
Disparaît au maintien postural, en mouvement et pendant le sommeil
Augmente à l'émotion, au stress, à la fatigue, lorsqu'on se concentre
Unilatéral ou asymétrique
Épargne le chef


B - Syndromes neuro-végétatifs

hypersialorrhée, hypersudation, hyperséborrhée, hypotension orthostatique, constipation


C - Troubles psychiques

ATTENTION : les malades ont conscience de leur dégradation !

Syndrome dépressif
Atteinte cognitive ( désorientation spatio-temporelle, troubles mnésiques)
Syndrome démentiel appelé aussi démence parkinsonienne


IV - Examens complémentaires

Pour éliminer un diagnostic différentiel :
Scanner
IRM
Dosage du cuivre ( maladie de Wilson)


V - Traitement

A - Apport en dopamine  contre l'akinésie et la rigidité

¤Benzérazide + L-Dopa (lévo-dopa) : modopar
Carbidopa + L-Dopa : sinemet

¤Effets indésirables :
troubles digestifs, mouvements anormaux, somnolence, coloration foncée des urines, hypotension, tachycardie, troubles psychiatriques ( syndrome confusionnel, hallucinations, bouffées d'angoisse )

¤Association prudente avec les neuroleptiques

¤Epuisement de l'effet au bout de 3 à 5 ans appelé "période de lune de miel" :
akinésie de fin de dose, matinale, nycthémérale, paradoxale, effet ON/ OFF, dyskinésie

¤Dispositif Duodopa : pompe de L-Dopa en gel intestinal pour moins de variation et un apport régulier


B -  Réduction du turn-over de dopamine ( dégradation et recapture) contre l'akinésie et la rigidité

¤ Inhibiteur de la monoamine oxydase de type B:
Sélégrine / Rasagiline
Effet indésirable : dyskinésie

¤ Inhibiteur de la cathécolométhyl transférase entacapone
En association avec L-dopa
Effet indésirable : troubles digestifs,dyskinésie, rares hépatites donc SURVEILLANCE HEPATIQUE


C - Apport d'agonistes dopaminergiques

¤ Apomorphine contre l'akinésie et l'hypertonie
en sous-cutané, auto administré par le patient quand il y a blocage OFF
délai d'action de 2 à 10 min et durée d'action de 45 à 90 min
pompe avec injection continue pour les formes graves
effet indésirable : vomissement  donc PRESCRIPTION DE DOMPERIDONE

¤ Dérivés de l'ergot de seigle contre l'akinésie et la rigidité
en association avec la L-Dopa
Effet indésirable : risque d'accès de sommeil diurne

¤ Agonistes non ergolines contre les tremblements
en mono-thérapie ou en association avec la L-Dopa
Effet indésirable : nausées, vomissements, somnolence, vertige, risque d'accès de sommeil diurne, troubles neuropsychiatriques à type d'addiction


C - Blocage cholinergique par atropinique contre les tremblements, la rigidité et un peu l'akinésie

Lepticur en intra-musculaire
en mono-thérapie si tremblements purs
en association avec L-Dopa ou un agoniste dopaminergique
Effet indésirable : bouche sèche, constipation, troubles de l'accommodation, tachycardie, rétention urinaire si obstacle urétroprostatique déjà présent, risque de glaucome donc SURVEILLANCE OPHTALMIQUE REGULIERE


D - Stimulation cérébrale profonde
Opération chirurgicale



VI - Actions infirmières

  A - A l'entrée

Attitude sécurisante
Installation dans une chambre adaptée : lit, matelas anti-escarre et personnalisée pour éviter la perte de repères
Évaluation du degré d'autonomie
Recueil d'information auprès du patient et de la famille
Bilan d'entrée : biologique standard, ECG, fond d'oeil, EEG, radio du crâne, radio pulmonaire, BU et poids


B - Au cours de l'hospitalisation

1 - Surveillance e transcription de l'évaluation

Signes nouveaux
aggravation
périodes ON / OFF ( horaires)
autonomie à l'hôpital comparativement au domicile

2 - Prise en charge spécifique

a - Troubles moteurs
Aide au lever ( rigidité)
Lever progressif ( hypotension orthostatique )
Petit-déjeuner au lit possible ( dérouillage nécessaire )
Aide à la toilette, l'habillage, la mise au fauteuil
Prévention d'escarre
Aide à la marche ou fournir un déambulateur
Lits roues bloquées, chaussures adaptées et sol sec
Évaluer et traiter la douleur
Ne pas faire manger ( lenteur ) mais couper si besoin, ouvrir les emballages
Prévoir grande serviette et pipette fermée ( peur de se salir )
Faire réchauffer les plats si besoin
Rester présent avec le matériel d'aspiration ( fausses routes)
Accompagnement au WC ou au montauban
Sinon urinal ou bassin mais éviter la sonde vésicale et les protections le plus possible
Veiller à l'hydratation, massages abdominaux ( constipation )
Proposer des loisirs : Radio et TV, lecture par un tiers, jardinage, marche avec aide

b- Troubles psychiques
Stimuler avec douceur
Valoriser les progrès, la participation
Rassurer la nuit ( insomnies anxieuses)
Faire verbaliser le vécu et respecter les émotions

3 - Traitement et éducation

Faire prendre conscience du respect des horaires et les effets néfastes de l'arrêt du traitement
Prise en milieu et fin de repas ( attention aux horaires entre , il faut manger un peu)
Planifier les soins pendant la période d'activation des médicaments ( un quart d'heure à quatre heures après)
Surveillance de l'efficacité
Surveillance des effets secondaires

4- Éducation de la famille

Compréhension de la pathologie et ses conséquences ( fatigue)
Maintien de l'autonomie le plus possible
Prévention du risque de complications ( chutes, infections urinaires...)
Utilisation du stylo d'Apokinon lors des périodes OFF
Mise en place dans un moyen séjour pour pouvoir "souffler"
Relation d'aide si besoin

5 - Rééducation

Kinésithérapie ( gymnastique et passif)
Gymnastique collective
Orthophonie
Ergothérapie

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Published by heike - dans l'infirmier
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