Cours : les pathologies surrénaliennes

A- hyperfonctionnement surrénalien

I - Syndrome de Cushing ( ou hypercorticolisme)

Définition
Excès de sécrétion d'hormones corticosurrénales dû à une tumeur le plus souvent hypophysaire.

Causes
Origine hypophysaire: maladie de Cushing lié à un adénome de l'antéhypophyse ( ACTH augmentée)
Origine surrénalienne: adénome bénin ou corticosurrénalome malin ( ce dernier a un mauvais pronostic)
Syndrome paranéoplasique : cancer primitif à chercher
Syndrome iatrogène: par corticoïdes per os au long cours ou IM

Signes
Modification de la morphologie: obésité fascio-tronculaire
                                                          bosse de bison
                                                         amyotrophie musculaire
                                                         signes cutanés : hirsutisme, fragilité cutanéo-muqueux
Hypertension artérielle
Diabète
Ostéoporose
autres ( troubles psychiques, sexuels...)

Examens complémentaires
dosages plasmatiques: taux de cortisol élevé avec perte du rythme nycthéméral
dosages urinaires: Taux de cortisol libre urinaire dans les urines de 24h
test de freinage rapide à la dexaméthasone: essai de faire chuter la cortisolémie
test de freinage prolongé de 4 jours: même principe
test à la métopirone: inhibition de la synthèse du cortisol avec augmentation de l'ACTH
radiographies pour l'ostéoporose
IRM hypophysaire, TDM hypophysaire ou abdominal pour la recherche d'un adénome

Traitement
Médical: OP'DDD: effets secondaires : insuffisance surrénale aiguë à taiter par hormothérapie, troubles digestifs
               Aminoglutéthimide : mettre un traitement hormonal substitutif en place, Effets secondaires : thrombopénie
               Kétoconazole: effet secondiare: cytolyse hépatique
Chirurgical: adénomectomie de l'hypophyse
                      surrénalectomie uni ou bilatérale des surrénales
Radiothérapie


II - Hyperaldostéronisme

Définition
augmentation de l'aldostérone qui est l'hormone de réabsorption du sel lié aux corticosurrénales

Causes
adénome de Conn
hyperplasie bilatérale

Signes
Cliniques: syndrome polyuro-polydipsique
                   hypertension artérielle
                   troubles neuro musculaires
                   tétanie
Biologiques:  hypokaliémie
                         test de freinage de nl'aldostérone par surcharge sodique

Examens complémentaires
Scanner ou IRM surrénaliens
cathétérisme veineux avec dosage hormonal

Traitement
 Chirurgie de l'adénome
Médical: spironolactone pour l'hyperplasie


III -  Hyperandrogénie

Définition
Signes de masculinisation dû à la DHA et la delta 4 androsténedione lié aux corticosurrénales

Causes
hyperplasie congénitale des surrénales
tumeur virilisante des surrénales

Signes
Clinique: hirsutisme
                 acnée
                 séborrhée
                 troubles des règles
                virilisation ( muscles, voix, organes génitaux)
Biologique: androgènes

Traitement
chirurgie pour la tumeur


IV  - Phéocromocytome

Définition
Tumeurs  chromaffines des médullosurrénales lors d'un excès de sécrétion de catécholamines

Causes
tumeur bénigne ou maligne, uni ou bilatérale

Signes
Crises paroxystiques: hypertension artérielle
                                        hypotension avec orthostatisme
                                        céphalée, sueurs et pâleur
Collapsus
Diabète

Examens complémentaires
dosages biologiques: catécholamines urinaires des 24 heures
                                         catécholamines plasmatiques
TDM, scintigraphie pour localiser la tumeur

Traitement
chirurgical par coelioscopie



B - Hypofonctionnement surrénalien

I - Insuffisance surrénalienne aiguë

Définition
Destruction des surrénales. Mise en jeu du pronostic vital. Urgence car risque de collapsus

Causes
Sevrage rapide d'une corticothérapie au long cours
stress chez un insuffisant surrénalien chronique
nécrose hémorragique des surrénales avec traitement anti-coagulant

Signes
Ciniques: Asthénie

                  Altération de l'état général

                 Nausées et vomissements profus
                 Collapsus
Biologiques : hyponatrémie
                         hyperkaliémie
                         natiurése massive
                         hypoglycémie

Traitement
Hemissuccinate d'hydrocortisone IV
Syncortyl IV ou Florinef per os
antibiothréapie et anticoagulant


II - Insuffisance surrénalienne chronique

Causes
maladie autoimmune
tuberculose
métastases bilatérales
hémochromatose

Signes
Asthénie se majorant dans la journée
Mélanodermie
Amaigrissement
Hypotension artérielle
troubles digestifs

Examens complémentaires
dosages hormonaux: effondrement des sécrétions corticosurrénaliennes: cortisol, aldostérone et androgènes
                                        test au Synacthène
NFS pour l'éosinophilie
Hyponatrémie

Traitement
Hydrocortisone à vie
Si stress: fludrocortisone
alimentation sodée
traitement des causes